Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒较短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(又称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕见的受虐恶性肿瘤加护癫痫。这个哮喘主要有三种特征，网状脸部色素沉着可避免；指（四肢）乙营养失调；口腔黏膜有白斑。于此哮喘中可发现染色体遗传物质酶基本功能不良、亚基缺乏和复合物质合成基本功能所致等现象。早期死亡的原因常与恶性肿瘤加护、接种、致死的肺部心肌梗死，或恶性有关。患者甚多可见活性低的遗传物质酶与总长度较短的遗传物质DNA。研究课题标示出，DKC1、NOP10和TIN2的基本功能忽视与这个癫痫有关连。它们是遗传物质酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键组成部分，在遗传物质稳态中起极为重要起到。遗传物质被称为细胞核寿命的"有丝分裂钟"，遗传物质、着丝粒和镜像坐标轴是染色体保持原始和稳定的三大要素，遗传物质总长度看出细胞核镜像史及镜像想像力。有研究课题标示出，遗传物质在重新考虑动植物细胞核的寿命中起着极为重要起到，细胞核分裂周内越多，其遗传物质磨损越多，细胞核寿命越短。研究课题人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失惨重可以促进氧化氢化不平衡，则该惨剧是遗传物质缩减尚未再次发生时的早期惨剧，因此对其进行了研究课题，结果标示出，细胞核缺少 DKC1和NOP10易受DNA重击；急性DKC1和NOP10耗竭因素RNA的基本功能；氧化应激是再次发生在遗传物质缩减先前的早期惨剧；DKC1和NOP10性状的短时间绝望招致了氧化应激，并且DKC1和NOP10基本功能的忽视是以独立于遗传物质缩减的方式诱导氧化应激。其中，研究课题人员通过RNA依赖性消除了siRNA内源性（DKC1，NOP10和TINF2）细胞核系，并通过mRNA和复合物质表达出来分析进行了有效性。细胞核系均没有再次发生遗传物质缩减，H/ACA核糖核酸复合物DKC1和NOP10的消耗通过下调TERC降低遗传物质酶活性，并发生变化pseudouridylation和亚基生物体再次发生。SiRNA DC细胞核中除MnSOD和TRX1过表达出来外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化复合物和氧化过氧化氢化毒素-6的增加，还检测到PARP1和PARP1复合物高水平表达出来。相对来说，绝望TINF2细胞核没有标示出用来评估氧化应激的标记的发生变化。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译整理，刊出需许可！